Là một huyện biên giới, phía Tây Bắc của Tổ quốc; Huyện chính thức được thành lập theo Nghị quyết số 71/NQ-CP, ngày 02/11/2012 của Chính phủ, trên cơ sở điều chỉnh địa giới hành chính, diện tích, nhân khẩu của huyện Mường Tè và huyện Sìn Hồ của tỉnh Lai Châu. Tổng diện tích tự nhiên là 1.388,08 km²; với 11 đơn vị hành chính, gồm: Thị trấn Nậm Nhùn, xã Hua Bum, Mường Mô, Nậm Chà, Nậm Hàng, Nậm Manh, Pú Đao, Lê Lợi, Nậm Pì, Nậm Ban, Trung Chải. Địa giới hành chính của huyện: phía Đông giáp huyện Sìn Hồ; phía Tây giáp huyện Mường Nhé (tỉnh Điện Biên); phía Nam giáp thị xã Mường Lay (tỉnh Điện Biên); phía Bắc giáp huyện Mường Tè và nước Cộng hòa nhân dân Trung Hoa.

Huyện có địa bàn rộng, có nhiều núi cao, trung bình khoảng 1.000m so với mực nước biển; địa hình dốc từ Tây sang Đông, nhiều khe suối, chảy vào 2 sông lớn là sông Đà và sông Nậm Na; thời tiết diễn biến phức tạp, chia thành 2 mùa rõ dệt là mùa mưa (từ tháng 5 đến tháng 10) và mùa khô (từ tháng 10 đến tháng 4 năm sau); giao thông đi lại khó khăn, đặc biệt là các xã vùng sâu, vùng xa như Nậm Chà, Trung Chải, Nậm Pì, Nậm Ban, Nậm Manh.

Huyện có 70 bản, với 11 dân tộc khác nhau cùng sinh sống, gồm: Thái, Hoa, Kinh, Khơ Mú, Dao, Mông, Mảng, Hà Nhì, Cống, Tày, Mường; Toàn huyện có tổng số 4.228 hộ; 24.165 nhân khẩu. Trong đó có 2.044 hộ, với 10.291 nhân khẩu thuộc diện hộ nghèo, chiếm 48,3%. Kinh tế huyện chủ yếu là sản xuất nông nghiệp, lâm nghiệp, ngư nghiệp; hiện nay đã có sự phát triển nhưng một số lĩnh vực có biểu hiện chưa bền vững, một số xã còn gặp nhiều khó khăn.